Infomationen zu HCM

 

 

H C M (Feline Hypertrophische Kardiomyopathie)

Die Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist die am meisten verbreitete Herzerkrankung bei Katzen.  Heimtückisch entwickelt sie sich und schreitet langsam fort und erste Zeichen sind meist unmerklich oder überhaupt nicht vorhanden. Eine Katze, die immer gesund erschien kann plötzlich sehr schnell sehr krank werden oder sogar unerwartet sterben.

Die hypertrophe Kardiomyopathie ist eine Herzmuskelerkrankung, bei welcher sich die Muskelwände der linken Herzkammer abnormal verdicken. Strukturen des Herzinneren, wie die Papillarmuskeln, verdicken sich ebenfalls. HCM wird diagnostiziert, wenn es abgeklärt ist, dass die Verdickung des Herzmuskels nicht durch eine andere Krankheit - wie z.B. Hyperthyreose (Überfunktion der Schilddrüse), Bluthochdruck oder eine andere der verschiedenen eher seltenen Erkrankungen – verursacht wurde.

HCM tritt in Katzen in nahezu jeder Alterstufe auf.  In einigen Rassen konnte eine familiäre Häufung der Fälle beobachtet werden, und hier wurde in den meisten Fällen bereits HCM diagnostiziert, wenn die Tiere noch nicht einmal 5 Jahre alt waren. Obwohl bei Katzen eine spezifisch genetische Mutation bisher noch nicht gefunden werden konnte, deutet das Vererbungsmuster in den Katzenfamilien, wie beim Menschen, auf ein autosomal dominantes Gen hin.

Bis jetzt wurden keine viralen oder diätetischen Ursachen für HCM identifiziert, weder beim Menschen noch bei Katzen.

Wenn sich HCM entwickelt und fortschreitet verändert sich die Struktur des Herzens und beeinflusst seine Funktion in verschiedener Weise. Während das bekannteste Zeichen für HCM die verdickte Wand der linken Herzkammer ist, kann die frühe HCM ebenso durch vergrößerte Papillarmuskeln charakterisiert werden, sowie einem Effekt, den man SAM (engl. systolic anterior motion) nennt und eine hörbare und messbare zusätzliche Bewegung der Mitral-Herzklappe bezeichnet. Diese abnormale Bewegung der Mitralklappe kann teilweise den Blutfluss von der linken Herzkammer zur Aorta behindern. Die abnormale Stellung der Klappe ermöglicht es auch, dass Blut zurück fließt oder teilweise im linken Vorhof verbleibt. Dieser Fehler in der exakten Stellung der Herzklappe verursacht ein hörbares Geräusch beim Zusammenziehen des Herzmuskels (Systole), das bei Erregung lauter werden kann und leiser, wenn sich die Katze entspannt.

Bei HCM wird die verdickte linke Herzwand langsam steif und verhindert so, dass die Herzkammer erschlaffen und sich mit normalem Druck neuerlich mit Blut aus dem linken Vorhof füllen kann. Mit dem steigenden Druck in der Herzkammer steigt auch der Druck im linken Vorhof, der sich nun auch langsam vergrößert.  Der gestiegene Druck  beeinflusst nun auch die Kapillaren in der Lunge und dem Gewebe des Brustkorbes, indem er Flüssigkeit aus diesen Kapillaren in die Lunge presst und Ödeme verursacht, und in die Brusthöhle, wo sich ein Erguss bilden kann. Man nennt diese Abnormalitäten Kongestive Herzfehler. Sie erschweren der Katze das Atmen.

Der Blutfluss im linken Vorhof verlangsamt sich, Blutgerinnsel bilden sich in dieser Herzkammer. Reißt sich so ein Blutgerinnsel los, wird es vom Blutstrom in das Kreislaufsystem geschwemmt, wo es sich dann an einer Engstelle festsetzt und den Blutfluss in die dahinter liegenden Körpergegenden blockiert. Ein klassisches Beispiel ist die Lähmung der Hinterbeine, welche eintritt, wenn ein Gerinnsel sich an jener Stelle festsetzt, wo sich die Aorta  aufteilt, um jedes Bein mit Blut zu versorgen.  Es wird üblicherweise als Sattelthrombose bezeichnet.

Äußerliche Zeichen der HCM gehen von einer kaum bemerkbaren Erhöhung der Atemzüge bis zu markanten Zeichen von Atmungsschwierigkeiten, Sattelthrombose oder dem plötzlichen Tod einer eben noch ganz gesund erscheinenden Katze. Erste Anzeichen können so unscheinbar sein, dass sie nicht einmal ein besonders aufmerksamer Katzenbesitzer bemerkt.  Viele Katzen mit HCM entwickeln ein Herzgeräusch, einen Gallopprythmus oder einen erhöhten Herzschlag, die der Tierarzt vielleicht anlässlich einer Routineuntersuchung zufällig entdeckt. Ein Echokardiogramm (Herzultraschall) mit Color flow Doppler Imaging, einer speziellen Ultraschalluntersuchung, ist die eindeutig beste Methode, um HCM zu diagnostizieren. Während Elektrokardiogramm (EKG) und Röntgen den Tierarzt mit zusätzlichen nützlichen Informationen versorgen können, sind sie nicht geeignet, um eine adäquate Diagnose zu stellen. HCM kann auch mittels Nekropsie (die veterinäre Autopsie) festgestellt werden, der Kliniker muss verschiedene Faktoren, wie die Stärke der linken Herzkammerwand, das Gewicht des Herzens und die Größe des linken Vorhofes in Betracht ziehen. Oftmals zieht sich das Herz im Augenblick des Todes noch zusammen und lässt die Herzkammerwand verdickt erscheinen. Daher kann eine Verdickung der Herzkammerwand allein noch nicht für die Diagnose HCM herangezogen werden. Das Gewicht eines normalen Katzenherzens sollte weniger als 20 Gramm betragen.

Derzeit gibt es leider noch keine Heilung von HCM. Der Tierarzt verschreibt ein oder mehrere Medikamente, um die Symptome des Herzfehlers zu mildern und die Herzfunktionen so gut als es geht zu unterstützen. Die Behandlungen und verordneten Medikamente unterscheiden sich je nach den klinischen Symptomen der Katze und den funktionellen Störungen. Die üblichen Medikamente für Katzen mit HCM sind Calcium Blocker und Beta Blocker, ob sie nun schon unter dem Herzversagen leiden oder bevor es noch dazu kommt. Beta Blocker wirken sich auf die Verminderung von SAM (die fehlgelenkte Bewegung der Mitralklappe) aus. Katzen, deren Herz bereits versagt, brauchen entwässernde und Herzunterstützende (ACE = angiotensin converting enzyme) Medikamente. Sollte sich Flüssigkeit im Brustraum angesammelt haben, ist eine Entwässerung vonnöten. Aspirin oder andere Agenten können zur Vermeidung von Blutgerinnseln gegeben werden.  Eine Katze die an Atemnot leidet, ein akutes Herzversagen oder eine Beinlähmung hat, gehört unverzüglich unter tierärztliche Aufsicht. Es gibt nichts, was Sie zu Hause tun können, um Ihrer Katze in so einem Fall zu helfen.

Wenn Sie Fragen über die Behandlung Ihrer Katze haben, so besprechen Sie das bitte mit Ihrem Tierarzt. Versuchen Sie nie Ihrer Katze Medikamente ohne tierärztlichen Rat und Aufsicht zu geben!

Es ist schwer, den Verlauf von HCM vorauszusagen, die Krankheit kann sehr schnell voranschreiten oder sie kann sich auf einen längeren Zeitraum stabilisieren. Das Gute ist, dass eine Katze mit milder bis moderater HCM einige Jahre ein ziemlich normales Leben haben kann. Die schlechte Seite ist, dass die Langzeitprognose für eine Katze mit schwerem Herzfehler oder einer Sattelthrombose leider sehr düster ist, trotz allerbester Bemühungen.

weiterführender Link zu HCM auf Pawpeds 
 
Am 30.05.2000 hielt Dr. Kittleson (USA) in der Tiermedizinischen Fakultät der Universität Utecht eine Vorlesung über HCM bei Katzen.
Die Vorlesung war von der niederländischen "Stichting Felissana" eigens für Katzenzüchter organisiert worden. Barbara Kirch hat diese englischsprachige Vorlesung zusammengefasst und für deutsche Züchter verständlich gemacht.
 
Hypertrophe Cardiomyopathie (HCM)

Die hypertrophe Cardiomyopathie (HCM) ist bei Katzen seit 8-9 Jahren bekannt. Die Maine Coon soll nicht als besonders betroffene Rasse herausgestellt werden, denn es sind auch andere Rassen betroffen. Wesentliche Krankheitszeichen sind eine Verdickung der Wand der linken Herzkammer (Ventrikel), die sowohl global als auch regional sein kann (das ist zwischen Rassen und auch zwischen einzelnen Katzen einer Rasse verschieden), eine Verdickung der Papillarmuskeln, eine systolische Vorwärtsbewegung der Mitralklappe (systolic anterior movement; SAM), schließlich eine Vergrößerung der linken Herzkammer und letztendlich Herzschwäche und Herzversagen. Bei der echokardiographischen Untersuchung werden die Messungen diastolisch, also bei erschlafftem Herz durchgeführt.

Das SAM fürhrt übrigens zu einem abnormen Blutrückfluß durch die Mitralklappe während der Austreibungsphase bzw. Kontraktionsphase und ist die Ursache des Herzgeräusches.

Klinische Zeichen treten erst auf, wenn die Krankheit schon weit fortgschritten ist.

Der Tod an HCM kann durch drei Mechanistmen erfolgen:
            - plötzlicher Herztod, z.B. durch Rythmusstörungen, Kammerflimmern
            - Herzversagen (Symptome sind Herzrasen, beschleunigte Atmung, Kurzatmigkeit, Lungenödem
              und Pleuraerguß)
            - Thrombenbildung, einerseits im linken Vorhof durch abnorme Blutflüsse und den Rückstau des
              Blutes mit Erweiterung des Vorhofs und verlangsamtem Blutfluß, andererseits in der Kammer
              bei hochgradiger Erweiterung und Herzschwäche. Die Thromben im Vorhof können abgelöst
              werden und in den arteriellen Kreislauf verschleppt werden (so kommt der sog. Satteltrombus 

an der Aufzweigung der Becken- und Beinarterien mit Lähnmung der Hinterbeine zustande).

HCM bei Menschen:
            Bei Menschen zeichnet sich die HCM echokardiographisch vor allem durch eine erhöhte Dicke der Wand
            der linken Kammer und insbesondere eine meist asymmetrische Verdickung des Kammerseptums
            (Scheidewand zwischen den Herzkammern) aus, auch hier kommt es zu einer SAM, also einem
            Klappenfehler und einem Herzgeräusch. Im Mikroskop sieht man eine unregelmäßige, unordentliche
Anordnung der Muskelfasern, eine Narbenbildung und eine Atherosklerose (Gefäßerkrankung) der kleinen Herzkranzarterienäste, das ist eigentlich der Beweis für das Vorliegen einer erblichen Form.

Frau Christine Seidmann beschrieb 1952 zuerst eine Form von erblicher HCM bei Menschen, indem sie Untersuchungen an Familienmitgliedern eines erkrankten jungen Mannes durchführte. Seither sind in verschiedenen Familien insgesamt 125 verschiedene Mutationen mit Mutationen an allen 9 verschiedenen Genen gefunden worden, die mit der Herzmuskelbildung zu tun haben (Sarkomergene). Es können Veränderungen auftreten an neun verschiedenen Muskelproteinen (der beta-Myosin kette, am Troponin T, an Alpha-Tropomyosin, an essentiellen und regulatorischen Leichtketten, am myosinbindenden Protein C, an Actin und einem weiteren Muskelprotein).
Alle Mutationen an den Genen, die die Produktion dieser Muskelproteine steuern, und die zu HCM führen (die Mutation) sind dominant. Wie konnte man jetzt belegen, daß durch die entsprechende Mutation auch die Krankheit verursacht wird ?
Menschen mit HCM haben z.B. Mutationen am Gen für beta-Myosin. Wenn man dieses mutierte Gen nun Mäusen implantiert, bekommen sie HCM. Wenn diese sich weitervermehren, haben die Nachkommen eine Chance von 50 zu 50, das Gen zu erben bzw. an HCM zu erkranken.

Die Genmutation resultiert in der Bildung von abnormen Herzmuskelfasern (nämlich genau zur Hälfte entsprechend dem erkrankten Gen), die sich nicht richtig zusammenziehen. Diese Fehlfunktion führt dazu, daß sich die gesunden Herzmuskelfasern mehr anstrengen müssen, damit sich der Herzmuskel zusammenziehen kann. Darauf reagiert das Herzmuskelgewebe, indem sich die Herzmuskelzellen vergrößern und vermehrt versuchen, sich zu teilen. Dummerweise teilen sich dabei auch die 50% kranken Muskelfasern, die sozusagen dem Anteil des kranken Gens entsprechen, auch, so daß der Herzmuskel noch größer wird und noch mehr unnütze, nicht funktionierende Muskelfasern enthält.

Das ist auch der Grund, warum reinerbig erkrankte Individuen sofort sterben, sie produzieren ja nur falsche Muskelfasern.

Wie fing es mit der Erforschung von HCM bei Katzen an ?
Eine Dame in Conneticut namens Marcia hatte eine Maine Coon, die an HCM erkrankte. Sie informierte sich über die Krankheit und fand heraus, daß sie bei Menschen erblich ist. Also fragte sie bei der Züchterin nach, aber der war nichts in ihrem Zwinger aufgefallen. Sie liess aber nicht locker, ging auf Ausstellungen, sprach Leute an, die Geschwister oder Verwandte ihrer Katze hatten, und hatte bald 5 verwandte Katzen, die an  HCM erkrankt waren, gefunden..
Dann ging sie auf Dr. Kittleson zu und fragte ihn, ob er nicht Interesse hätte, dies genauer zu erforschen.
Der rückte mit Crew und Echogerät bei der Züchterin in Conneticut an und untersuchte an einem Wochenende sämtliche Zuchtkatzen, dabei stellte sich heraus, daß von 35 Katzen 7 befallen waren.

Das weckte sein Interesse und er beschloß, sein eigenes Zucht- und Forschungsprogramm auf die Beine zu stellen: Ein befallener Kater wurde mit drei befallenen Kätzinnen verpaart, die Kitten wurden behalten, um eine Zuchtkolonie zu gründen. Im Labor hat das aber nicht so richtig geklappt, der Kater war bereits herzinsuffizient und wollte nicht decken, obwohl die Katzen rollig waren. Frau Kittleson meinte, das wäre ja auch kein Wunder, bei den Bedingungen! Menschen wollten es ja auch ein wenig romantischer haben, mit Kerzenschein und so....
Also nahm Dr. Kittleson die Katzen zu sich nach Hause, die Vermehrung klappte und am Schluß waren es wohl 19 Stück. Wohl auch durch den hohen Inzuchtgrad kam es auch zu anderen Mißbildungen. Ein Kater war darunter, der keine HCM, aber eine Mißbidlung namens Genu recurvatum  hatte, also Knie und Ellenbogen nicht beugen konnte, den hat er wohl behalten. Die gesunden Kitten wurden meistens weitervermittelt, die erkrankten für das Forschungsprojekt behalten.

Die Zuchtversuche ergaben eindeutig ein autosomal dominantes Vererbungsmuster.

Bei der Verpaarung von befallenen mit unbefallenen Katzen ergaben sich
            - keine Krankheitszeichen, bevor die Katze ein Jahr alt war
            - trat die Krankheit gewöhnlich in Erscheinung, bevor die Katze zwei Jahre alt war.
            - War die HCM gewöhnlich schwer bzw. fortgeschritten vor dem zweiten bis vierten Lebensjahr.

Bei der Verpaarung von befallenen mit befallenen Katzen war es noch schlimmer:
            - die Krankheit manifestierte sich teilweise schon im Alter von drei Monaten,
            - schritt zwischen 6 und 18 Monaten zu einer schweren Erkrankung fort,
            - sowohl Kater als auch Katzen entwickelten insgesamt früher eine schwere Erkrankung.

Insgesamt erkrankten etwas mehr Kater als Katzen.
 Die Katzen starben entweder am plötzlichen Herztod oder an Herzversagen, Tod durch Thromben oder deren Verschleppung wurde bei diesen Katzen nicht gesehen. Bei der Untersuchung der Herzen zeigte sich bei allen Katzen die Unordnung der Herzmuskelfasern und die Atherosklerose der kleinen Coronararterienäste in der Wand, die als Zeichen einer erblichen HCM angesehen werden.

Das vorherrschende echokardiographische Zeichen war die Verdickung der Papillarmuskeln (Anmerkung: das sind zwei kegelförmige Muskeln, die in die Herzkammer hineinragen, und an denen die Sehnenfäden der Mitralklappe ansetzen, man kan sich diese Sehnenfäden etwa wie Abspannleinen bei einem Zeltdach oder wie die Seile beim Fallschirm vorstellen). Durch diese Verdickung wird die Klappe während der Saytole (Anspannungs- bzw. Austreibungsphase) nach Innen gezogen und schließt nicht richtig, es kommt zu einem Rückfluß von Blut in den Vorhof, den man dopplerechokardiographisch messen kann ("Farbdoppler"). Außerdem entseht so das Herzgéräusch.
Der Rückfluß und das Herzgeräusch sind abhängig von der Herzfrequenz, also wie schnell das Herz klopft, der Fluß wird stärker und das Geräusch höher, wenn die Katze aufgeregt ist und langsamer bzw. niedriger, wenn die Katze ruhig ist und das Herz langsamer schlägt.

Die anderen Teile der Kammerwand waren eher weniger und wenn, dann unregelmäßig verdickt (Grenzwert laut Dr. Kittleson: 5 mm). Insgesamt hielt Dr. Kittleson die Papillarmuskelverdickung und die Klappenveränderung (SAM mit Rückfluß) für entscheidende echokardiographische Kriterien. Die Verdickung der Restwand sei manchmal, vor allem in frühen Fällen, gar nicht so auffällig. Leider konnte er für die Papillarmuskleverdickung keine Grenzwerte nennen, das sei wohl Erfahrungssache.
 

Zu den Fragen:
Auf die Frage, was man denn als Züchter machen solle, wenn man vor allem junge Tiere testen lassen will, die am Ende nur ganz geringe Veränderungen haben, gab er zu daß dies ein Problem sei. Deshalb wird an der Entwicklung eines Gentest gearbeitet, denn wenn man das Erkrankte Gen gefunden hat bzw. nachweisen kann, kann man in jedem Alter feststellen, ob die Katze HCM vererbt. Bislang werden alle Genorte bzw. Chromosomen, von denen man weiß, daß auf ihnen Mutationen für menschliche HCM liegen, untersucht, aber bisher ist man noch nicht fündig geworden.

Gibt es HCM bei anderen Rassen ? JA! Dr. Kittleson hat seine Forschungen inzwischen auf American Shorthair ausgeweitet. Er vermutet, daß es HCM auch bei anderen Rassen gibt. Mit denen arbeitet er aber nicht, kann also nichts genauses sagen. Interessant ist, daß die Krankheit bei der Maine Coon in der Regel einen bösartigeren Verlauf nimmt, sich in jüngerem Alter manifestiert. Bei den American Shorthair kann es Jahre dauern, bis die Krankheit manifest wird.

Als Grund für die unterschiedliche Ausprägung der Krankheitssymptome inerhalb einer Rasse wird die Einwirkung von modifizierten Polygenen angenommen. Dr. Kittleson geht davon aus, daß es sich innerhalb einer Rasse immer um dieselbe Mutation handelt, wie bei Menschen innerhalb einer Familie.

Eine niederländische Züchterin berichtet von einem Zuchtpaar, inzwischen sechs oder sieben jahre alt, die selbst keine klinischen oder echokardiographischen Krankheitszeichen haben, aber wohl Würfe mit erkrankten Kitten hatten. Das konnte er nur mit unvollständiger Penetranz des gens erklären oder damit, daß die Elten eben nicht genau genug untersucht worden seien. Das sei nochmals ein Grund, endlich den Gentest zu finden, damit eben auch solche Tiere erfaßt werden könten. Eine Neumutation sei eher unwahrscheinlich.

Bei der Gelegenheit wurde noch erwähnt, daß ein EKG wohl die Vergrößerung und Erweiterung des Herzens in der Endphase, aber keine frühen Veränderungen oder Papillarmuskelvergrößerung anzeigen könnte und deshalb zu ungenau ist.

Kriterien für die postmortale Diagnose von HCM sind vor allem das Herzmuskelgewicht, die Wanddicke ist nicht so geeignet, da sich der Herzmuskel im Tod zusammenzieht. Normale Katzenherzen wiegen weniger als 20g, ab 30g bis 40g ist von einer schweren HCM auszugehen (dazwischen liegt wieder einmal eine Grauzone).

Wie soll eine Katze behandelt werden, wenn HCM diagnostiziert worden ist ?
Taurin nützt nichts, Taurinmangel ruft eine ernährungsbedingte dilatative Kardiomyopathie hervor (war früher häufig, bis der Zusammenhang entdeckt und das Katzenfutter entsprechend ergänzt wurde).
Eine symptomatische Behandlung ist in der Frühphase mit ß-Blockern und Diuretika möglich, damit daß Herz entlastet wird, man hofft, daß damit auch die Vergrößerungstendenz der gesunden Herzmuskelzellen und damit das fatale Herzwachstum verlangsamt werden. Bei manifester Herzinsuffizienz gibt man ACE (Angiotensin converting enzyme)-Hemmer.

Wann soll man testen ? Dr. Kittleson empfiehlt, Kater mit zwei Jahren und Katzen mit drei Jahren zu testen. In diesem Alter hätte sich die Erkrankung in der Regel manifestiert bzw, man fände im Echo entsprechende
Veränderungen. Es würde eigentlich keinen Sinn machen, früher zu testen (Anm: dies ist ein Zitat). Wenn die Katzen in diesem Alter frei wären, hätte man eine gute Chance (80%-90%), daß sie kein HCM bekommen, ganz sicher könne man natürlich nie sein.
Verläufe mit spätem Auftreten der Symtome wären bei Maine Coon sehr selten.
Diese Form der HCM wird nicht durch Ernährung oder Infektionen hervorgerufen

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